E’un raro e aggressivo tumore della pelle, ad alto rischio di recidive e metastasi linfonodali e viscerali. Il suo nome deriva dalla somiglianza delle cellule tumorali alle cellule di Merkel sane presenti a livello cutaneo (i più semplici sensori del tatto adibiti alla rilevazione della pressione esercitata sulla pelle).
Solitamente si manifesta come lesione solida e indolore, spesso nodulare, in una zona ad elevata fotoesposizione, (nel 48% dei casi a livello del distretto testa - collo, in modo particolare sulle pliche palpebrali) in soggetti di sesso maschile, fototipo I o II, di età superiore ai 50 anni e spesso affetti da una condizione di soppressione immunitaria. Si presenta generalmente di colore rosso, blu, viola o cromaticamente omogenea alla cute circostante e di dimensioni variabili (spesso inferiori a 20 mm).